长期精神失常 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病是一种罕有的以隔膜脱髓鞘和坏死为特征的哮喘，常见于忧郁症病征。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 时代周刊。

57 岁异性恋病征，20 年前开始有中度酗酒史，近一个翌年展现出显现出近记忆及执行功能障碍，人格偏离，姿态痉挛。

平面图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）说明了隔膜轻度肿胀，整个隔膜很高路径，在结构上保存

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以隔膜的中央层则有居多，背层和腹层相对于保存，展现出显现出「三明治征」。 其他则有的白质有前在野、后在野、皮质神经束、隔膜白质及小脑中脚。

本病

认知障碍，姿态异常，癫痫发作及昏迷。

主要基本特征

1. 忧郁症病征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了隔膜很高路径；

2. 磁共振核磁共振是不可忽视的辅助临床技术，可说明了 NAA/Cr 比值在哮喘发作后的前 4 个翌年攀升，随后显现出现乳酸山岭、脂质山岭，这些推测与临床症状的恢复有误。

鉴别临床

隔膜胶质瘤：占位效应导致隔膜肿大。

脱髓鞘：肿瘤上会均值，垂直分布，呈 Dawson 手指征。

肺部原发性：原发性上会十分均值。

Wernicke 脑病：上会所致下丘脑、丘脑和中脑导水管外围胶质。

治疗

尚未有具体可验证的治疗，上会肠外给与硫胺素。

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编辑： 李娜