三庚酸酯或可治疗1型转运体瑕疵综合征

神经系统代谢紊乱的组态与症状精细，由于许多疑虑仍然未知，所以病人尤为紧迫。较长时间情况下，是神经系统能量代谢的主要原料。1同型外周缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的甲基化，最终造成了具体来说除去减少。

G1D常发挥为癫痫发作与神经系统电图棘波。值得注意的是，在G1D血清模同型中，G1D一新作关键神经系统功能缺陷，常统一于血神经系统屏障相关的GLUT1外周妨碍，而减低神经系统组织内浓度可以减低症状。作者反驳这些推测或许与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展巩固神经系统流入或提供合理替代基团的病人法则。

目前常用G1D的癫痫饮品疗法，仅能减低2/3病症的运动妨碍或癫痫发作，而且并非普遍耐受。有研究课题标示出，与生酮饮品病人形式相反的，如三庚酸酯等钙或许会通过回补催化，补充TCA（三羧酸反转）的下方副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南综合医院的研究课题者们，进一步开展非商业性、全站ID新作的流行病学课题，对三庚酸酯病人法则来进行风险评估。研究课题结果在线公开发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究课题共扩展到14名未不感兴趣生酮饮品病人的1同型外周缺陷综合征的婴幼儿与。干预方式为，在实验者日常饮品中补充食品级三庚酸酯。

由于大多癫痫发作不明显，病症或家属的仿佛不足以常用风险评估。因此，研究课题者应用于定量神经系统电图、神经系统伦理学、血液系统性、神经系统代谢率的核磁共振检查等方式。

研究课题标示出，1名实验者（7%）很难出现棘波；而其他实验者在应用三庚酸酯后，棘波涨幅近70%，大多病症神经系统心理发挥以及神经系统代谢率减低。11名病症（78%），长期应用于三庚酸脂后未出现不良反应。3名实验者（21%）发挥为呼吸道症状，1（7%）名实验者病人中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D病症的主要神经系统功能产生利于影响。另外，研究课题的观察指标可以构成一个关键的框架，来风险评估代谢性神经系统病（下方代谢副产物妨碍）的病人法则。

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编辑： neuro207