三庚酸酯或可治疗1型磺酸缺陷综合征

脑部新陈代谢紊乱的机制与患者复杂，由于许多疑虑仍然未知，所以治疗法颇为吃力。较长时间以意味著，是脑部能量新陈代谢的主要原料。1型式色氨酸瑕疵病症（G1D）由于SLC2A1基因的性状，再度造成了脑部内积聚缩减。

G1D常以表现为痉挛发作与测量仪器棘波。值得注意的是，在G1D小鼠静态式中都，G1D一系列重要神经系统功能瑕疵，常以分立于血脑部屏障相关的GLUT1色氨酸身心，而缩减脑部组织内沸点可以减缓患者。笔记指出这些发现不太可能与人类G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脑部流往或提供有效替代底物的治疗法方式。

现在用于G1D的痉挛烹饪疗法，仅能减缓2/3高血压的运动身心或痉挛发作，而且并非尤其抗性。有学术研究看出，与生酮烹饪治疗法方式相反的，如三庚酸酰胺等营养物质才会通过回补反应，可用TCA（三羧酸循环）的下方衍生物，从而起作用。

因此来自新墨西哥大学西南医学中都心的学术历史学者们，更进一步开展非商业性、开放标签系列的临床学术研究，对三庚酸酰胺治疗法方式进行评量。学术研究结果网络出版于8年底11日的JAMA Neuro时代周刊上。

学术研究共纳入14名未做生酮烹饪治疗法的1型式色氨酸瑕疵病症的儿童与。阻挠伎俩为，在病人日常以烹饪中都可用食品级三庚酸酰胺。

由于大都痉挛发作不相比，高血压或家属的冲动很难用于评量。因此，学术历史学者使用定量测量仪器、神经系统精神病学、肠道统计分析、脑部活动性的核磁共振定期检查等伎俩。

学术研究看出，1名病人（7%）没有浮现棘波；而其他病人在应用三庚酸酰胺后，棘波降幅达70%，部分高血压神经系统心理表现以及脑部活动性缩减。11名高血压（78%），长期使用三庚酸布氏后未浮现病症。3名病人（21%）表现为肾脏患者，1（7%）名病人治疗法终止。

结果定时，三庚酸布氏可以对G1D高血压的主要神经系统功能归因于有利影响。另外，学术研究的观察指标可以构成一个重要的框架，来评量新陈代谢性脑部病（下方新陈代谢衍生物身心）的治疗法方式。

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撰稿： neuro207