Marchiafa-Bignami 得病是一种有名的以海马体脱髓鞘和坏死为特引的得病因,普遍存在脑出血患者。近期,来自印度科泽科德该大学内科及神经科的 James 等语言学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 得病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患者,20 年前开始有中度抽烟近代史,近一个同年表现出近记忆及执行内分泌,理智改变,四肢痉挛。
示意图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)推断海马体轻度肿胀,整个海马体较高讯号,结构沿用
诊断:Marchiafa-Bignami 得病
Marchiafa-Bignami 得病以海马体的中间层肇因为主,背层和腹层相对沿用,表现出「三明治引」。 其他肇因的大脑皮质有前连合、后连合、大脑皮层脊髓束、大脑半球大脑皮质及小脑中脚。
黄疸
认知障碍,四肢异常,癫痫发烧及体力不支。
主要表现形式
1. 脑出血患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断海马体较高讯号;
2. 磁共振能谱是重要的基本功能诊断核心技术,可推断 NAA/Cr 成正比在得病因发烧后的前 4 个同年下降,随后再次出现乳酸峰、脂质峰,这些发掘出与临床症状的恢复不符。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:占位效应导致海马体肿大。
脱髓鞘:得病灶有时候离散,垂直分布,深褐色 Dawson 腿引。
血管得病变:得病变有时候较为离散。
Wernicke 出血性:有时候累及外周、丘脑和中脑导水管外围基底。
治疗
尚无明确可知的治疗,有时候肠外给予苯甲酸。
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编辑: 李娜TAG:
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