Marchiafa-Bignami 伤寒是一种鲜见的以睾丸脱髓鞘和伤寒变为特征伐的疾伤寒,常见于癫痫病人。近期,来自印度科泽科德医学院内科及神经科学的 James 等人类学家另据了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒,公开发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁未成年病人,20 年同一时间开始有中度精神失常两书,近一个月乏善可陈显现出近记忆及执行功能障碍,人格忽略,姿态肥胖。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)说明了睾丸轻度发炎,整个睾丸低波形,结构上保留
诊断:Marchiafa-Bignami 伤寒
Marchiafa-Bignami 伤寒以睾丸的中央层好在都是以,背层和腹层比较保留,乏善可陈显现出「点心征伐」。 其他好在的皮质有同一时间结城、后结城、皮质脊髓束、大脑半球皮质及小脑中脚。
临床研究乏善可陈
认知障碍,姿态异常,低血压发作及昏迷。
主要特点
1. 癫痫病人颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了睾丸低波形;
2. 医学影像电磁是重要的辅助诊断技术,可说明了 NAA/Cr 之比在疾伤寒发作后的同一时间 4 个月下降,随后显现出现果糖峰、骨骼肌峰,这些发现与临床研究伤寒症的恢复应为。
鉴别诊断
睾丸胶质瘤:占位效应造成了睾丸水肿。
脱髓鞘:伤寒灶一般而言均值,纵向分布,呈 Dawson 手指征伐。
心肌伤寒变:伤寒变一般而言较为均值。
Wernicke 脑伤寒:一般而言累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围皮质。
用药
尚无完全一致相符合的用药,一般而言肠外给予硫胺素。
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